华氏巨球蛋白血症，很多普通读者对这个名字十分陌生。它属于血液系统当中一种惰性的淋巴瘤，又叫淋巴浆细胞淋巴瘤，好发于中老年人，发病年龄大多集中在五十岁以上，七十岁左右为发病高峰，四十岁以下发病非常少见。该病进展缓慢，早期可以很长时间没有明显不舒服，常常被人们忽视。随着异常细胞慢慢增多，大量产生一种叫做IgM的巨球蛋白，血液变得越来越黏稠，慢慢引发全身多种症状。今天用通俗的语言，带大家了解这种疾病，做好识别与预防。

我们身体里的B淋巴细胞，正常情况下可以产生免疫球蛋白，也就是抗体，用来抵御外界病菌入侵。华氏巨球蛋白血症发生时，一部分B淋巴细胞发生恶变，变成淋巴浆细胞，在骨髓、淋巴结和脾脏当中不断增殖，并且不受控制地大量分泌单克隆IgM巨球蛋白。IgM分子个头很大，血液里面这种蛋白浓度过高，血液黏稠度随之升高，血流速度变慢，全身微小血管供血变差，就会出现一系列特殊表现。这里大家要注意区分，它和大家相对熟悉的多发性骨髓瘤不是同一种疾病。多发性骨髓瘤以骨破坏、骨痛、肾脏损害更为突出；华氏巨球蛋白血症很少造成明显骨质破坏，最突出的特点是血液黏稠升高、手脚麻木、视力模糊、容易出血。

到目前为止，华氏巨球蛋白血症确切病因还没有完全揭开。目前研究发现，多数患者存在特定的基因改变，其中MYD88基因突变非常常见，是该病一个重要特征。但是基因突变大多是后天发生，它不属于典型遗传性疾病。家里有亲属患有本病，其他人患病风险仅有轻度升高，不必过度恐慌。长期免疫紊乱、慢性感染、长期接触有毒化学品，都可能成为发病的推动因素，但没有单一明确的致病源头。

华氏巨球蛋白血症最大的特点就是起病隐匿，早期很多患者没有任何症状，大多只是体检偶然发现免疫球蛋白IgM升高。随着病情缓慢发展，慢慢出现各种各样、并不特异的表现，很容易被误认为衰老、颈椎病、眼部疾病或者普通贫血。

第一类常见表现来自骨髓受到侵犯。异常细胞挤占骨髓正常造血空间，红细胞生成减少，出现贫血，表现为长期乏力、稍微活动就心慌气短、面色苍白；血小板生成受影响之后，患者会变得容易出血，经常流鼻血、牙龈出血、轻轻磕碰就出现大片皮肤淤青。

第二类也是这个疾病最具有辨识度的一类表现，就是血液黏稠升高带来的高黏滞综合征。血液流动变慢，脑部供血不足，可以出现经常头晕、头痛、记忆力下降；眼底的小血管血流不畅，患者看东西模糊、像隔着一层薄雾，严重的时候视力明显下降；鼻腔、口腔黏膜小血管容易破裂，反复出血 。

第三类是周围神经损害。过多的异常IgM蛋白可以影响身体外周神经，很多患者最先出现手脚发麻、像戴了手套袜套一样的感觉减退，走路不稳，常常先去骨科或者神经内科就诊，辗转许久才最终来到血液科明确诊断。还有一部分患者遇到寒冷之后手指、脚趾发白发紫，也就是雷诺现象，进入温暖环境之后慢慢恢复颜色，也是本病的信号之一。除此之外，部分患者会出现夜间盗汗、不明原因体重下降、浅表淋巴结肿大、脾脏变大等表现。

那么普通人怎样做好预防和早期发现？和大多数血液肿瘤一样，华氏巨球蛋白血症没有办法做到绝对预防，没有针对性疫苗。我们可以从保护自身免疫、定期筛查两个方面降低风险，尽早发现苗头。

日常保持健康平稳的免疫力仍然是基础。中老年朋友坚持均衡饮食，多吃新鲜蔬菜、优质蛋白，少吃重油重盐、腌制熏烤食物；保持规律运动，快走、太极、游泳等温和运动都很合适；不要长期熬夜，避免长期精神焦虑、过度劳累，维持免疫系统正常监视功能。尽量减少长期接触苯、农药、有机溶剂等有害物质。患有慢性感染、自身免疫疾病的人群规范治疗，长期免疫紊乱会增加淋巴系统恶变的可能性。

定期体检是发现该病最重要的手段。普通常规体检里面血常规只能发现贫血、血小板减少，不能够直接看到IgM蛋白升高。五十岁以上中老年人，尤其是有血液肿瘤家族史的高危人群，可以在年度体检当中增加免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳两项检查。这两项抽血检查可以早期发现异常升高的单克隆蛋白。如果体检提示IgM升高，先不要恐慌，IgM升高不等于华氏巨球蛋白血症，慢性感染、肝病也可以引起轻度升高，需要前往血液科进一步评估。有一种叫做意义未明单克隆IgM升高的状态，可以看作本病的前期阶段，需要长期定期随访监测。

在这里提醒大家，如果出现下面几种组合表现，建议及时前往血液科排查：长期查不出原因的乏力贫血；反复鼻出血、牙龈出血；长期手脚麻木，神经内科治疗效果不佳；看东西无缘无故变得模糊；没有诱因出现夜间盗汗、体重下降。很多患者一开始只单独看到某一个症状，分别去看眼科、骨科、神经内科，忽视了背后血液系统的根源问题。

很多人关心确诊之后应该怎么办。对于没有症状、病情很稳定的早期患者，医生往往不会立刻用药，而是采取定期观察随访的策略；当患者出现明显贫血、出血、高黏滞表现、神经损害之后，才启动治疗。目前治疗手段包含靶向药物、免疫治疗、化疗等多种方案，很多患者可以长期控制病情，维持较好的生活质量。

最后澄清两个常见误区。第一，IgM升高就等于患上华氏巨球蛋白血症。其实不然，感染、肝病、自身免疫病都会造成IgM反应性升高，只有出现单克隆IgM持续升高并且伴随骨髓当中特征性细胞改变，才能最终确诊。第二，一旦查出这个病就必须马上治疗。本病属于惰性肿瘤，进展很慢，无症状患者过早治疗反而得不偿失，规范监测、把握合适治疗时机尤为关键。

总的来说，华氏巨球蛋白血症是一类容易被漏诊、误诊的中老年血液疾病。大众尤其是五十岁以上人群，除了血常规之外，可以适当增加免疫球蛋白相关筛查；当身体同时出现乏力、视物模糊、手脚麻木、反复出血这些难以用普通疾病解释的信号，一定要想到血液科就诊排查。做到定期体检、早期识别、规范随访治疗，就能更好地把疾病控制住，守护中老年血液健康。

【本文系健康管理智库研究成果。该智库由重庆市健康管理师协会、《重庆科技报》社有限公司联合主办，山东万泽医药有限公司、上海艾力斯医药科技股份有限公司参与共建】

作者简介：涂贝佳，重庆大学附属三峡医院，主治医师

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